Subpopulace B- a T-lymfocytů pří imunodeficitních stavech

Abstract

1 Abstrakt B a T lymfocyty tvoří antigenně specifickou část imunitního systému. Spolu s buňkami nespecifické imunity začínají svůj vývoj ve fetálních játrech a později v kostní dřeni ze společného progenitoru, tzv. hematopoetické kmenové buňky. Obě hlavní větve krvetvorby dále procházejí diferenciačními procesy regulovanými mnoha cytokiny a transkripčními faktory, vedoucími k velmi heterogenní skupině subpopulací. Protože imunitní systém slouží k obraně těla nejen před vnějšími vlivy a nádorovým bujením, ale také před sebou samým, je diferenciace lymfocytů podmíněna mnoha kontrolními body, při kterých jsou klony B a T lymfocytů přísně selektovány. Obě hlavní lymfocytární linie spolu navzájem i s buňkami nespecifické imunity úzce spolupracují a komunikují. Pokud dojde k narušení diferenciace nebo efektorové funkce v důsledku mutace genů, kódujících proteiny zajišťující některé z těchto funkcí, nastává stav zvaný primární imunodeficit. Velmi vhodnou metodou pro studium lymfocytárních subpopulací a jejich imunodeficitů je multiparametrická imunofenotypizace a její detekce technikou průtokové cytometrie. Na vybraných příkladech primárních lidských imunodeficitů B a T lymfocytů je v této práci ukázáno, jaký mají dopad na jednotlivé subpopulace lymfocytů, co z toho vyplývá pro zdraví organismu a proč je nutné...

The antigen-specific immunity consists of cells called T and B lymphocytes. These cells together with cells of non-specific (innate) immunity begin their development in fetal liver and later in bone marrow from the common progenitor, the hematopoietic stem cell. Both B and T lymphocyte lineages then undergo differentiation which is regulated by many cytokines and transcriptional factors and leads to very heterogeneous cohort of subsets. Because the immune system is not only protecting the organism from infections and malignant growth but also from itself, lymphocyte differentiation must pass many checkpoints where B and T clones are strictly selected. Cells of both lineages closely communicate with each other and also with cells of innate immunity. If, due to mutation of protein encoding genes, disturbance of differentiation or malfunction of effector activities providing some of these functions occurs, an immune system malfunction called immunodeficiency arises. Multiparametric immunophenotyping followed by flow cytometry examination has been proven one of the most suitable techniques for studying lymphocyte subsets and lymphocyte- associated immunodeficiencies. Here we describe examples of primary lymphocyte- associated immunodeficiencies, how they affect individual lymphocyte subsets, what it...