Show simple item record

Role lidských Sco1, Sco2, Surf1 a Oxa1l v biogenezi systému oxidační fosforylace
dc.creatorStibůrek, Lukáš
dc.date.accessioned2021-05-19T15:31:43Z
dc.date.available2021-05-19T15:31:43Z
dc.date.issued2011
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/20.500.11956/35822
dc.description.abstractThis thesis was prepared in the Laboratory for study of mitochondrial disorders at the Department of Pediatrics, First Faculty of Medicine, Charles University in Prague. The study of human mitochondrial biogenesis, particularly of the oxidative phosphorylation system (OXPHOS), and its pathologies has seen remarkable progress in past two decades. The knowledge of the complete sequence of the human genome, together with the results of elegant yeast studies aimed at the identification of respiratory important gene products, enabled us to identify and study the molecular and biochemical bases of numerous human mitochondrial pathologies. These studies not only continue to reveal the underlying disease mechanisms but shed completely new light on the various processes of mitochondrial biogenesis and function in humans. The work presented in this thesis was aimed mainly at the understanding of the various roles of nuclear-encoded mitochondrial inner membrane proteins Sco1, Sco2, Surf1 and Oxa1l in the assembly and/or maintenance of the five multimeric complexes of the human OXPHOS system. The presented data demonstrate that human Sco1 and Sco2 are involved, in a highly tissue-specific manner, in distinct posttranslational steps of maturation of the cytochrome c oxidase (CcO) subunit 2 (Cox2). Furthermore,...en_US
dc.description.abstractTato disertační práce byla vypracována v Laboratoři pro studium mitochondriálních poruch, Kliniky dětského a dorostového lékařství a 1.LF UK v Praze. Studium mitochondriální biogeneze a jejích poruch, a to především s ohledem na biogenezi systému oxidativní fosforylace (OXPHOS), zaznamenalo v uplynulých dvou desetiletích mimořádný pokrok. Znalost kompletní sekvence lidského genomu, spolu s výsledky elegantních kvasinkových studií zaměřených na identifikaci respiračně významných genových produktů, umožnila identifikaci a následné studium molekulárních mechanismů celé řady lidských mitochondriálních patologií. Tyto studie odhalují molekulární a biochemické mechanismy etiopatogeneze těchto chorob a současně přinášejí nové unikátní informace o lidské mitochondriální biogenezi jako takové. Výsledky a původní publikace prezentované v této disertační práci se týkají snahy o pochopení molekulární funkce lidských jaderně kódovaných mitochondriálních proteinů Sco1, Sco2, Surf1 a Oxa1l v biogenezi multimerních membránových komplexů lidského systému OXPHOS. Prezentovaná data ukazují, že lidské asemblační faktory Sco1 a Sco2 fungují vysoce tkáňově specifickým způsobem na úrovni odlišných posttranslačních kroků maturace podjednotky 2 (Cox2) terminálního enzymu respiračního řetězce cytochrom c oxidázy (CcO)....cs_CZ
dc.languageEnglishcs_CZ
dc.language.isoen_US
dc.publisherUniverzita Karlova, Přírodovědecká fakultacs_CZ
dc.titleThe role of human Sco1, Sco2, Surf1 and Oxa1l in the biogenesis of the oxidative phosphorylation systemen_US
dc.typerigorózní prácecs_CZ
dcterms.created2011
dcterms.dateAccepted2011-05-31
dc.description.departmentDepartment of Biochemistryen_US
dc.description.departmentKatedra biochemiecs_CZ
dc.description.facultyFaculty of Scienceen_US
dc.description.facultyPřírodovědecká fakultacs_CZ
dc.identifier.repId107276
dc.title.translatedRole lidských Sco1, Sco2, Surf1 a Oxa1l v biogenezi systému oxidační fosforylacecs_CZ
dc.identifier.aleph001365298
thesis.degree.nameRNDr.
thesis.degree.levelrigorózní řízenícs_CZ
thesis.degree.disciplineBiochemistryen_US
thesis.degree.disciplineBiochemiecs_CZ
thesis.degree.programBiochemistryen_US
thesis.degree.programBiochemiecs_CZ
uk.thesis.typerigorózní prácecs_CZ
uk.taxonomy.organization-csPřírodovědecká fakulta::Katedra biochemiecs_CZ
uk.taxonomy.organization-enFaculty of Science::Department of Biochemistryen_US
uk.faculty-name.csPřírodovědecká fakultacs_CZ
uk.faculty-name.enFaculty of Scienceen_US
uk.faculty-abbr.csPřFcs_CZ
uk.degree-discipline.csBiochemiecs_CZ
uk.degree-discipline.enBiochemistryen_US
uk.degree-program.csBiochemiecs_CZ
uk.degree-program.enBiochemistryen_US
thesis.grade.csUznánocs_CZ
thesis.grade.enRecognizeden_US
uk.abstract.csTato disertační práce byla vypracována v Laboratoři pro studium mitochondriálních poruch, Kliniky dětského a dorostového lékařství a 1.LF UK v Praze. Studium mitochondriální biogeneze a jejích poruch, a to především s ohledem na biogenezi systému oxidativní fosforylace (OXPHOS), zaznamenalo v uplynulých dvou desetiletích mimořádný pokrok. Znalost kompletní sekvence lidského genomu, spolu s výsledky elegantních kvasinkových studií zaměřených na identifikaci respiračně významných genových produktů, umožnila identifikaci a následné studium molekulárních mechanismů celé řady lidských mitochondriálních patologií. Tyto studie odhalují molekulární a biochemické mechanismy etiopatogeneze těchto chorob a současně přinášejí nové unikátní informace o lidské mitochondriální biogenezi jako takové. Výsledky a původní publikace prezentované v této disertační práci se týkají snahy o pochopení molekulární funkce lidských jaderně kódovaných mitochondriálních proteinů Sco1, Sco2, Surf1 a Oxa1l v biogenezi multimerních membránových komplexů lidského systému OXPHOS. Prezentovaná data ukazují, že lidské asemblační faktory Sco1 a Sco2 fungují vysoce tkáňově specifickým způsobem na úrovni odlišných posttranslačních kroků maturace podjednotky 2 (Cox2) terminálního enzymu respiračního řetězce cytochrom c oxidázy (CcO)....cs_CZ
uk.abstract.enThis thesis was prepared in the Laboratory for study of mitochondrial disorders at the Department of Pediatrics, First Faculty of Medicine, Charles University in Prague. The study of human mitochondrial biogenesis, particularly of the oxidative phosphorylation system (OXPHOS), and its pathologies has seen remarkable progress in past two decades. The knowledge of the complete sequence of the human genome, together with the results of elegant yeast studies aimed at the identification of respiratory important gene products, enabled us to identify and study the molecular and biochemical bases of numerous human mitochondrial pathologies. These studies not only continue to reveal the underlying disease mechanisms but shed completely new light on the various processes of mitochondrial biogenesis and function in humans. The work presented in this thesis was aimed mainly at the understanding of the various roles of nuclear-encoded mitochondrial inner membrane proteins Sco1, Sco2, Surf1 and Oxa1l in the assembly and/or maintenance of the five multimeric complexes of the human OXPHOS system. The presented data demonstrate that human Sco1 and Sco2 are involved, in a highly tissue-specific manner, in distinct posttranslational steps of maturation of the cytochrome c oxidase (CcO) subunit 2 (Cox2). Furthermore,...en_US
uk.file-availabilityV
uk.grantorUniverzita Karlova, Přírodovědecká fakulta, Katedra biochemiecs_CZ
thesis.grade.codeU
uk.publication-placePrahacs_CZ
uk.thesis.defenceStatusU
dc.identifier.lisID990013652980106986


Files in this item

Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record


© 2017 Univerzita Karlova, Ústřední knihovna, Ovocný trh 560/5, 116 36 Praha 1; email: admin-repozitar [at] cuni.cz

Za dodržení všech ustanovení autorského zákona jsou zodpovědné jednotlivé složky Univerzity Karlovy. / Each constituent part of Charles University is responsible for adherence to all provisions of the copyright law.

Upozornění / Notice: Získané informace nemohou být použity k výdělečným účelům nebo vydávány za studijní, vědeckou nebo jinou tvůrčí činnost jiné osoby než autora. / Any retrieved information shall not be used for any commercial purposes or claimed as results of studying, scientific or any other creative activities of any person other than the author.

DSpace software copyright © 2002-2015  DuraSpace
Theme by 
@mire NV