Export biomolekul z mitochondrií.

Abstract

Mitochondrie je buněčná organela, která vznikla z endosymbiotické bakterie. Díky svému původu si zachovala některé unikátní vlastnosti a metabolické dráhy. Mitochondrie nebo její redukované formy jsou přítomny s jedinou známou výjimkou ve všech eukaryotických organismech. Převážná část mitochondriální DNA byla přesunuta do jádra. Přesto však je mitochondrie schopná kódovat několik proteinů, které jsou součástí elektron-transportního řetězce a ATP syntázy. Tyto proteiny jsou z matrix mitochondrie transportovány do vnitřní mitochondriální membrány. Špatně složené proteiny vnitřní mitochondriální membrány jsou degradovány mitochondriálními proteázami a dochází k uvolňování peptidů. Matrix mitochondrie je místem vzniku Fe-S klastrů. Dosud neznámá molekula, která je produktem této dráhy, se dostává do cytosolu a účastní se skládání cytosolických a jaderných Fe-S proteinů. Další transportní dráha zajišťuje výměnu lipidů mezi endoplazmatickým retikulem a mitochondrií. Obě mitochondriální membrány mají různé lipidové složení. Pro udržení jejich vlastností je vyžadován transport lipidů mezi oběma mitochondriálními membránami. Tato dráha je využívána i pro syntézu specifických lipidů na vnitřní mitochondriální membráně.

Mitochondrion is cellular organelle evolved from the endosymbiotic bacteria. Because of its bacterial origin mitochondrion has a number of unique properties and metabolic pathways. Mitochondria or its reduced forms are present in all eukaryotic organisms except a single exception. During the course of evolution most of mitochondrial DNA was transferred to the nucleus. Despite this, mitochondria still encode several proteins that are part of the electron transport chain and the ATP synthase. These proteins are transported from the mitochondrial matrix into the inner mitochondrial membrane. Misfolded proteins of the inner membrane are degraded by mitochondrial proteases, which leads to the release of generated peptides. Fe-S clusters are assembled in the mitochondrial matrix. Still unknown molecule, which is product of ISC pathway is transported into cytosol and participates in the assembly of cytosolic and nuclear iron-sulfur proteins. Other transport pathway ensures the exchange of lipids between the endoplasmic reticulum and mitochondria. Both mitochondrial membranes have different lipid composition. To maintain their properties specific lipid transport is required between the two mitochondrial membranes. This transport pathway is also used for the lipid synthesis in the inner mitochondrial membrane.