Mitochondriální "unfolded protein response".

Abstract

Mitochondrie je organela eukaryotické buňky zodpovědná za klíčové metabolické pochody a buněčnou apoptózu. Pro přežití buňky je proto nutné, aby byla zachována její funkčnost. V mitochondrii se proto uplatňují specifické signální dráhy, reagující na stres a zpětně ustanovující homeostázi. Unfolded protein response je stresová odpověď na přítomnost nesbalených proteinů, zahrnující signalizaci z organely do jádra a zde změnu exprese genů pro chaperony a proteázy. Tato bakalářská práce shrnuje dosavadní poznatky o problematice mitochondriální UPR, jak v matrix, tak v mezimembránovém prostoru. Zabývá se druhy mitochondriálních chaperonů a proteáz, příčinami vzniku a dopady mitochondriálního stresu vyvolávajícího UPR a stručně zahrnuje také problematiku UPR v cytosolu a ER.

Mitochondrion is an organelle of the eukaryotic cell responsible for the crucial metabolic processes and the apoptosis. Therefore, it is necessary for the survival of the cell to maintain mitochondrial functionality. Hence, the mitochondria have specific signalling stress-activated pathways for re-establishing its homeostasis. Unfolded protein response is a stress response to the presence of unfolded proteins that includes signalling from the organelle to the nucleus and activating specific genes for chaperones and proteases. This thesis summarizes current knowledge of the mitochondrial UPR, in the matrix as well as in the intermembrane space. It describes different types of the mitochondial chaperones and proteases, the reasons and the impacts of the mitochondrial stress causing the UPR and also briefly covers the problematics od the UPR in the cytosol and the ER.