Import proteinů do mitochondrií.

Abstract

Většina mitochondriálních proteinů je syntetizována v cytoplasmě a poté musí být dopravena do vnější a vnitřní membrány nebo do mezimembránového prostoru a matrix. K transportu všech proteinů přes vnější membránu slouží TOM komplex. Odtud se osud jednotlivých populací proteinů liší: (i) sbalení β-barelových proteinů ve vnější membráně zprostředkovávají proteiny SAM komplexu, (ii) proteiny mezimembránového prostoru jsou po průchodu TOM komplexem zachyceny pomocí tzv. MIA dráhy, (iii) mitochondriální přenašeče vnitřní membrány vyžadují TIM22 a nakonec (iv) matrixové proteiny s částí proteinů vnitřní membrány jsou přeneseny komplexem TIM23. Zatímco transport přes vnější membránu nevyžaduje zdroj energie, přechod proteinů přes vnitřní mitochondriální membránu je závislý na ATP spotřebovaném mtHsp70 v rámci PAM komplexu a/nebo na membránovém potenciálu. Transportované proteiny mají targetovací sekvence, které jsou nutné pro rozpoznání transportovaného proteinu receptorovým proteinem na vnější membráně. Klíčová slova: import, protein, mitochondrie, translokáza, membrána, matrix, mezimembránový prostor

Most of mitochondrial proteins are synthesized in the cytoplasm and after that transported to the outer or the inner membrane or to the intermembrane space and the mitochondrial matrix. All mitochondrial proteins cross the outer membrane via the TOM complex. From here different populations of proteins follow distinct transport routes: (i) β-barel proteins are assembled in the outer membrane with the help the SAM complex, (ii) after the passage through the TOM complex the intermembrane space proteins are bound by the MIA pathway, (iii) the mitochondrial carrier proteins of the inner mitochondrial membrane require the activity of the TIM22 complex and finally (iv) the matrix proteins as well as the small sub-population of the inner membrane proteins are transported via the TIM23 complex. Whereas the transport across the outer mitochondrial membrane does not require the additional energy, the transport across the inner membrane depends on ATP and/or the membrane potential. The transported proteins carry targeting sequences which are recognized by the outer membrane receptors. Key words: protein import, mitochondria, translocase, membrane, matrix, intermembrane space