Mitochondriální RNA v savčích buňkách

Abstract

Mitochondrie je důležitá organela, zajišťující energetický metabolizmus buňky a účastní se signalizace, buněčného cyklu a programované smrti. Její patologie způsobují mnoho chorob. V mitochondrii stejně jako v jádře probíhá replikace, transkripce a translace, i když mtDNA kóduje jen třináct genů. Tyto děje jsou ovšem odlišné od těch jaderných, stejně jako mitochondriální DNA a RNA. Mitochondriální DNA je cirkulární a obě vlákna se replikují odděleně. Mitochondrie tvoří polycistronní transkripty, které musí být následně sestřihovány pomocí tRNA. Mitochondriální ribozom se vyvinul z prokaryotického, obsahuje ale jen asi polovinu rRNA a tu nahrazuje ribozomálními proteiny. Těch má dokonce více než mnohem větší eukaryotický cytoplazmatický ribozom. Tato práce je zaměřena na aktuální téma molekulární genetiky mitochondrií: mitochondriální rRNA a tedy i ribozom, především pak na jeho skládání. Při něm interagují mitochondrální rRNA s jaderně kódovanými proteiny ve složitém procesu, který se nejspíše odehrává na membráně v blízkosti nukleoidu. Porozumění tomuto procesu může pomoci v léčbě mnoha mitochondriálních patologií.

Mitochondrion is an important organelle maintaining energy metabolism of the cell and participating in signalization, cell cycle and apoptosis. It's pathology causes several diseases. Replication, transcription and translation take place in mitochondria, similarly like in nucleus, though there are only 13 protein coding genes. However, these processes, as well as mitochondrial DNA and RNA, vary significantly from those present in nucleus. Mitochondrial DNA is circular and both strands are replicated separately. Mitochondria form polycistronic transcripts, which are subsequently processed by tRNA. Mitochondrial ribosome evolved from prokaryotic one, but contains only half as much rRNA. Missing rRNAs are replaced by ribosomal proteins. These ribosomes contain even more proteins compared to much larger cytoplasmatic eukaryotic ones. This work is focused on current topic of mitochondrial molecular genetics: mitochondrial rRNA and ribosome, especially ribosomal assembly. In this process mitochondrial rRNAs interact with nuclear encoded proteins. The whole process probably takes place on the inner mitochondrial membrane close to the nucleoid. Our understanding to whole mechanism can help us to find a way how to cure mitochondrial pathologies.