Porucha chování v REM spánku

Abstract

REM SLEEP BEHAVIOR DISORDER Abstract The dissertation focuses on REM sleep behavior disorder (RBD), a disease characterized by motor and vocal manifestations resulting from disrupted muscle atonia, which is otherwise physiologically present during REM sleep. RBD is a significant clinical entity, particularly due to its strong association with synucleinopathies (e.g., Parkinson's disease, PD). It is known that patients with isolated RBD (iRBD), i.e., without clinically manifest synucleinopathy, progress over the years to apparent neurodegenerative disease. However, there is also a group of patients in which the development of an extrapyramidal syndrome is followed by the onset of RBD (secondary RBD). The difference in the timing of the onset of sleep and motor symptoms reflects the so-called body-first versus brain-first theory, which propose opposite directions of pathological synuclein propagation through the nervous system in these two groups of patients (ascending from the periphery to the brain and vice versa). The study focuses on a comprehensive analysis of the clinical and electrophysiological manifestations of RBD in the context of various synucleinopathy phenotypes. It emphasizes detailed quantification of REM sleep muscle atonia disturbances (RWA, REM without atonia), which represents the...

Porucha chování v REM spánku Abstrakt Dizertační práce se zabývá poruchou chování v REM spánku (RBD, z anglického REM sleep behavior disorder), což je nemoc charakterizovaná motorickými a vokálními projevy plynoucími z narušené svalové atonie, která je jinak během REM spánku fyziologicky přítomná. RBD je významnou klinickou jednotkou, a to zejména pro svou úzkou souvislost se synukleinopatiemi (např. Parkinsonovou nemocí, PN). Je známo, že pacienti s izolovanou RBD (iRBD), tj. bez známek klinicky manifestní synukleinopatie, v průběhu let progredují do zjevného neurodegenerativního onemocnění. Existuje však i skupina nemocných, u kterých je naopak rozvoj extrapyramidového syndromu následován rozvojem RBD (sekundární RBD). Odlišnost v rozdílném časovém sledu nástupu spánkových a motorických příznaků reflektuje tzv. body-first versus brain-first teorie, která předpokládá opačný směr šíření patologicky konformovaného synukleinu nervovým systémem u těchto dvou skupin pacientů (z periferie do mozku ascendentním způsobem a naopak). Práce se věnuje analýze klinických a elektrofyziologických projevů RBD v kontextu různých fenotypů synukleinopatie se zvláštním zaměřením na detailní kvantifikaci poruchy svalové atonie v REM spánku (RWA, z anglického REM without atonia), která představuje hlavní polysomnografický znak...