Využití erytrocytaferézy k léčbě pacientů s hereditární hemochromatózou

Abstract

SOUHRN ÚVOD: Hereditární hemochromatóza (HH), jedno z nejčastějších dědičných onemocnění euroamerické populace, je onemocnění způsobené zvýšenou absorpcí železa ze střeva bez ohledu na výši jeho aktuální zásoby v organismu, nadbytečné železo se ukládá v tkáních a orgánech a je příčinou jejich významného poškození. Léčba HH spočívá v pravidelných odběrech krve, aktivace erytropoézy vede k utilizaci nadbytečného železa a k normalizaci jeho zásob. Standardním způsobem odběru krve jsou venepunkce, alternativní metodou s možností odběru násobného množství erytrocytů při jednom výkonu je erytrocytaferéza. Cílem výzkumu bylo vytvořit soubor nemocných s nově diagnostikovanou HH, aplikovat erytrocytaferézy, ověřit jejich účinnost, optimalizovat a standardizovat léčbu s cílem snížit u pacientů hladinu feritinu v indukční fázi léčby pod 50 μg/l a následně udržovat hladinu feritinu pod 100 μg/l v udržovací fázi. SOUBOR NEMOCNÝCH A METODIKA: Soubor nemocných byl vytvořen ve spolupráci s hepatologickými pracovišti hradeckého regionu, testováním příbuzných pacientů s HH a screeningem dárců krve. Pro erytrocytaferézu byl použit přístroj Haemonetics MCS+ (Haemonetics Corp., Braintree, MA, USA), jehož SW dokáže přizpůsobit odběr erytrocytů na míru každému pacientovi. Odběry v indukční fázi byly prováděny s plánovaným...

BACKGROUND: Hereditary hemochromatosis (HH) is one of the most common hereditary diseases of the Euro-American population. The disease is caused by increased absorption of iron from the intestine, regardless of its current stores in the body. Excess iron is stored in tissues and organs and causes their significant damage. HH treatment consists of regular blood withdrawal, activation of erythropoesis causes the utilization of excess iron and normalization of its reserves. The standard method of blood withdrawal is venipuncture, an alternative method with the possibility of collecting larger red cell volume in one procedure is erythrocytapheresis. The aim of the research was to create a group of patients with newly diagnosed HH, apply erythrocytapheresis, verify their effectiveness, optimize and standardize treatment to reduce ferritin levels in the induction phase of treatment below 50 μg/l and subsequently keep ferritin levels below 100 μg / l in the maintenance phase of treatment. METHODS: The group of patient was created in cooperation with hepatology departments of the Hradec Králové region, by testing related patients with HH and by screening blood donors. For erythrocytapheresis, a Haemonetics MCS+ separator (Haemonetics Corp., Braintree, MA, USA) was used. The SW of MCS+ can modify red cell...