Vývoj funkce kardiovaskulárního systému u pacientů s funkčně jedinou komorou

Abstract

Vývoj funkce kardiovaskulárního systému u pacientů s funkčně jedinou komorou Abstrakt U pacientů s vrozenými srdečními vadami s funkčně jedinou komorou je chirurgická paliace možná pouze napojením dutých žil přímo na plicnici pomocí operace nazvané totální kavopulmonální spojení (total cavopulmonary connection, TCPC). Vzniká tak unikátní typ tzv. Fontanovské cirkulace, při níž je cenou za oddělení plicního a systémového oběhu chronicky zvýšený žilní tlak a nižší nárůst srdečního výdeje při fyzické zátěži. Cílem práce je zhodnocení dlouhodobých výsledků a vývoje zátěžové kapacity u populace pacientů s TCPC v České republice a možných prediktorů jejich přežití a funkčního výsledku, jakož i zhodnocení trvalé resynchronizace funkčně jediné komory jako jedné z nových metod k ovlivnění její funkce. Jedná se o retrospektivní observační studii provedenou v jediném národním centru poskytujícím tuto léčbu v dětském věku všem pacientům v ČR za použití dat z klinického informačního systému Dětského kardiocentra, matriky zemřelých a národních kardiovaskulárních registrů. Prokázali jsme, že celková průměrná pravděpodobnost přežití bez dosažení kompozitního end-pointu definovaného jako úmrtí, indikace k transplantaci nebo zrušení TCPC je 92.9 % po 20 letech od operace. Pacienti s TCPC mají významně sníženou zátěžovou...

Development of cardiovascular system function in patients with a functionally single ventricle. Abstract Total cavopulmonary connection (TCPC) is the only possible surgical palliative procedure in patients with a functionally single ventricle. It consists of the stepwise anastomosis of both caval veins with pulmonary arteries, creating a unique situation of so-called Fontan circulation, where the separation of the pulmonary and systemic circuit is traded for chronically elevated systemic venous pressure and impaired cardiac output increase during exercise. We aimed to evaluate long-term results and development of exercise capacity in the population of patients with TCPC in the Czech Republic, possible predictors of their survival and functional outcome, as well as analysis of permanent cardiac resynchronization as one of the new treatment options for dysfunction of the single ventricle. We present a retrospective study of all consecutive patients in the Czech Republic identified in the nationwide single-centre institutional database and matched with the National Death Registry and Cardiovascular Intervention Registries. We proved that overall mean survival probability until composite end-point of death, TCPC take- down or indication for a heart transplant was 92.9 % at 20 years after the operation. TCPC...