Show simple item record

Impact of isolate deficiency of F1FO-ATP syntthase on other complexes of oxidative phosphorylation in skin fibroblasts depending on cullture conditions
dc.contributor.advisorStiborová, Marie
dc.creatorKedrová, Kateřina
dc.date.accessioned2021-03-26T14:00:04Z
dc.date.available2021-03-26T14:00:04Z
dc.date.issued2014
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/20.500.11956/62986
dc.description.abstractIzolovaný deficit F1FO-ATPsyntázy je skupinou mitochondriálních onemocnění způsobených mutacemi v jaderně- a mitochondriálně-kódovaných strukturních podjednotkách, nebo jaderně-kódovaných faktorech biogenese komplexu F1FO-ATPsyntázy. Nejčastěji jsou to mutace v genu MTATP6, nacházející se v mitochondriální DNA, a v genu TMEM70, nacházející se v jaderné DNA. Gen MTATP6 kóduje strukturní podjednotku "a" komplexu F1FO-ATPsyntázy a jeho mutace způsobuje snížené množství F1FO-ATPsyntázy a její fosforylační aktivitu. Gen TMEM70 kóduje protein vnitřní mitochondriální membrány o velikosti 21 kDa s doposud zcela neobjasněnou funkcí a jeho mutace způsobuje poruchu biogeneze komplexu F1FO-ATPsyntázy. Cílem práce bylo studovat ve dvou liniích primárních kožních fibroblastů s izolovaným deficitem F1FO-ATPsyntázy (mutace m.8851T>C v MTATP6 a mutace c.317-2A>G v TMEM70) dopad tohoto deficitu na systém oxidační fosforylace, vybrané mitochondriální proteiny a mitochondriální síť ve srovnání s kontrolní linií primárních kožních fibroblastů v prvních dnech kultivace (1-5 dní) v médiu obsahujícím jako zdroj sacharidů galaktózu nebo glukózu a v médiu s přítomnou a nepřítomnou aminokyselinou L-glutaminu. U kontrolní linie kultivované v médiu DMEM obsahujícím jako zdroj sacharidů galaktózu bylo nalezeno vyšší množství...cs_CZ
dc.description.abstractIsolated deficiency of F1FO-ATPsynthase is a soubgroup of mitochondrial diseases caused by mutations in nuclear and mitochondrial-encoded structural subunits, or nuclear-encoded assembly factors of F1FO-ATPsynthase. The most often mutations are found in a MTATP6 gene localized in the mitochondrial DNA and a TMEM70 gene, localized in the nuclear DNA. A MTATP6 gene encodes subunit a of F1FO-ATPsynthase and its mutation usually leads to reduced phosphorylation activity of F1FO-ATPsynthase. A TMEM70 gene encodes a 21 kDa mitochondrial protein of the inner mitochondrial membrane of not completely explained function and its mutation results in the decrease in a content of fully assembled F1FO- ATPsynthase. The aim of this thesis was to investigate the impact of isolated F1FO- ATPsynthase deficiency on the oxidative phosphorylation system (complex I-IV), other selected mitochondrial proteins, and mitochondrial network in two cell lines of primary human skin fibroblasts with an isolated deficiency of F1FO-ATPsynthase (mutation m.8851T>C in MTATP6 and mutation c.317-2A>G in TMEM70) during the first days of their cultivation in media containing galactose or glucose as a carbohydrate source with a presence or absence of L-glutamine. The control cell line was found to have higher amounts of respiratory chain...en_US
dc.languageČeštinacs_CZ
dc.language.isocs_CZ
dc.publisherUniverzita Karlova, Přírodovědecká fakultacs_CZ
dc.subjectF1FO-ATPsynthaseen_US
dc.subjectTMEM70en_US
dc.subjectrespiratory chainen_US
dc.subjectoxidative phosphorylationen_US
dc.subjectmitochondrionen_US
dc.subjectF1FO-ATPsyntázacs_CZ
dc.subjectTMEM70cs_CZ
dc.subjectdýchací řetězeccs_CZ
dc.subjectoxidační fosforylacecs_CZ
dc.subjectmitochondriecs_CZ
dc.titleDopad izolovaného deficitu F1FO-ATP syntázy na ostatní komplexy oxidační fosforylace v kožních fibroblastech v závislosti na podmínkách kultivacecs_CZ
dc.typediplomová prácecs_CZ
dcterms.created2014
dcterms.dateAccepted2014-05-26
dc.description.departmentKatedra biochemiecs_CZ
dc.description.departmentDepartment of Biochemistryen_US
dc.description.facultyPřírodovědecká fakultacs_CZ
dc.description.facultyFaculty of Scienceen_US
dc.identifier.repId129602
dc.title.translatedImpact of isolate deficiency of F1FO-ATP syntthase on other complexes of oxidative phosphorylation in skin fibroblasts depending on cullture conditionsen_US
dc.contributor.refereePoljaková, Jitka
dc.identifier.aleph001782069
thesis.degree.nameMgr.
thesis.degree.levelnavazující magisterskécs_CZ
thesis.degree.disciplineBiochemistryen_US
thesis.degree.disciplineBiochemiecs_CZ
thesis.degree.programBiochemiecs_CZ
thesis.degree.programBiochemistryen_US
uk.thesis.typediplomová prácecs_CZ
uk.taxonomy.organization-csPřírodovědecká fakulta::Katedra biochemiecs_CZ
uk.taxonomy.organization-enFaculty of Science::Department of Biochemistryen_US
uk.faculty-name.csPřírodovědecká fakultacs_CZ
uk.faculty-name.enFaculty of Scienceen_US
uk.faculty-abbr.csPřFcs_CZ
uk.degree-discipline.csBiochemiecs_CZ
uk.degree-discipline.enBiochemistryen_US
uk.degree-program.csBiochemiecs_CZ
uk.degree-program.enBiochemistryen_US
thesis.grade.csVýborněcs_CZ
thesis.grade.enExcellenten_US
uk.abstract.csIzolovaný deficit F1FO-ATPsyntázy je skupinou mitochondriálních onemocnění způsobených mutacemi v jaderně- a mitochondriálně-kódovaných strukturních podjednotkách, nebo jaderně-kódovaných faktorech biogenese komplexu F1FO-ATPsyntázy. Nejčastěji jsou to mutace v genu MTATP6, nacházející se v mitochondriální DNA, a v genu TMEM70, nacházející se v jaderné DNA. Gen MTATP6 kóduje strukturní podjednotku "a" komplexu F1FO-ATPsyntázy a jeho mutace způsobuje snížené množství F1FO-ATPsyntázy a její fosforylační aktivitu. Gen TMEM70 kóduje protein vnitřní mitochondriální membrány o velikosti 21 kDa s doposud zcela neobjasněnou funkcí a jeho mutace způsobuje poruchu biogeneze komplexu F1FO-ATPsyntázy. Cílem práce bylo studovat ve dvou liniích primárních kožních fibroblastů s izolovaným deficitem F1FO-ATPsyntázy (mutace m.8851T>C v MTATP6 a mutace c.317-2A>G v TMEM70) dopad tohoto deficitu na systém oxidační fosforylace, vybrané mitochondriální proteiny a mitochondriální síť ve srovnání s kontrolní linií primárních kožních fibroblastů v prvních dnech kultivace (1-5 dní) v médiu obsahujícím jako zdroj sacharidů galaktózu nebo glukózu a v médiu s přítomnou a nepřítomnou aminokyselinou L-glutaminu. U kontrolní linie kultivované v médiu DMEM obsahujícím jako zdroj sacharidů galaktózu bylo nalezeno vyšší množství...cs_CZ
uk.abstract.enIsolated deficiency of F1FO-ATPsynthase is a soubgroup of mitochondrial diseases caused by mutations in nuclear and mitochondrial-encoded structural subunits, or nuclear-encoded assembly factors of F1FO-ATPsynthase. The most often mutations are found in a MTATP6 gene localized in the mitochondrial DNA and a TMEM70 gene, localized in the nuclear DNA. A MTATP6 gene encodes subunit a of F1FO-ATPsynthase and its mutation usually leads to reduced phosphorylation activity of F1FO-ATPsynthase. A TMEM70 gene encodes a 21 kDa mitochondrial protein of the inner mitochondrial membrane of not completely explained function and its mutation results in the decrease in a content of fully assembled F1FO- ATPsynthase. The aim of this thesis was to investigate the impact of isolated F1FO- ATPsynthase deficiency on the oxidative phosphorylation system (complex I-IV), other selected mitochondrial proteins, and mitochondrial network in two cell lines of primary human skin fibroblasts with an isolated deficiency of F1FO-ATPsynthase (mutation m.8851T>C in MTATP6 and mutation c.317-2A>G in TMEM70) during the first days of their cultivation in media containing galactose or glucose as a carbohydrate source with a presence or absence of L-glutamine. The control cell line was found to have higher amounts of respiratory chain...en_US
uk.file-availabilityV
uk.grantorUniverzita Karlova, Přírodovědecká fakulta, Katedra biochemiecs_CZ
thesis.grade.code1
dc.contributor.consultantHansíková, Hana
uk.publication-placePrahacs_CZ
uk.thesis.defenceStatusO
dc.identifier.lisID990017820690106986


Files in this item

Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record


© 2017 Univerzita Karlova, Ústřední knihovna, Ovocný trh 560/5, 116 36 Praha 1; email: admin-repozitar [at] cuni.cz

Za dodržení všech ustanovení autorského zákona jsou zodpovědné jednotlivé složky Univerzity Karlovy. / Each constituent part of Charles University is responsible for adherence to all provisions of the copyright law.

Upozornění / Notice: Získané informace nemohou být použity k výdělečným účelům nebo vydávány za studijní, vědeckou nebo jinou tvůrčí činnost jiné osoby než autora. / Any retrieved information shall not be used for any commercial purposes or claimed as results of studying, scientific or any other creative activities of any person other than the author.

DSpace software copyright © 2002-2015  DuraSpace
Theme by 
@mire NV