Show simple item record

Modelovanie ochorenia a štúdium regeneračných procesov v Huntingtonovej chorobe a ALS in vivo
dc.creatorHruška-Plocháň, Marián
dc.date.accessioned2021-05-19T15:11:10Z
dc.date.available2021-05-19T15:11:10Z
dc.date.issued2013
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/20.500.11956/56553
dc.description.abstractNeurological disorders affect more than 14% of the population worldwide and together with traumatic brain and spinal cord injuries represent major health, public and economic burden of the society. Incidence of inherited and idiopathic neurodegenerative disorders and acute CNS injuries is growing globally while neuroscience society is being challenged by numerous unanswered questions. Therefore, research of the CNS disorders is essential. Since animal models of the CNS diseases and injuries represent the key step in the conversion of the basic research to the clinics, we focused our work on generation of new animal models and on their use in pre-clinical research. We generated and characterized transgenic minipig model of Huntington's disease (HD) which represents the only successful establishment of a transgenic model of HD in minipig which should be valuable for testing of long term safety of HD therapeutics. Next, we crossed the well characterized R6/2 mouse HD model with the gad mouse model which lacks the expression of UCHL1 which led to results that support the theory of "protective" role of mutant huntingtin aggregates and suggest that UCHL1 function(s) may be affected in HD disturbing certain branches of Ubiquitin Proteasome System. Traumatic spinal cord injury and Amyotrophic Lateral...en_US
dc.description.abstractNeurologické poruchy postihují více než 14 % světové populace a společně s traumatickým poškozením mozku a míchy představují významnou zdravotní a socioekonomickou zátěž. Výskyt dědičných a idiopatických neurodegenerativních poruch a akutních poškození CNS navíc zaznamenává globální nárůst a neurovědecká komunita je proto stavěna před množství nezodpovězených otázek. To je důvodem, proč lze pokládat výzkum poruch CNS za klíčový. Vzhledem k tomu, že zvířecí modely nemocí a traumatických poškození CNS mají nepostradatelnou úlohu v projekci výsledků základního výzkumu do klinické praxe, tato práce je zaměřena na vytvoření nových zvířecích modelů a jejich využití v preklinickém výzkumu. Vytvořili a charakterizovali jsme transgenní model miniaturního prasete pro Huntingtonovu chorobu, jenž je doposud jediným prasečím modelem a představuje velice hodnotný subjekt pro dlouhodobé testování bezpečnosti léčby. Dále jsme zkřížili již charakterizovaný myší model Huntingtonovy choroby s myším modelem gad postrádajícím expresi UCHL1 s výsledky, které potvrzují teorii o "ochranné" funkci agregátů mutovaného huntingtinu a vedou k předpokladu, že funkce UCHL1 v ubiquitin proteazomového systému mohou být v Huntingtonově chorobě narušené. Traumatické poškození a amyotrofická laterální skleróza (ALS) jsou dvěma...cs_CZ
dc.languageEnglishcs_CZ
dc.language.isoen_US
dc.publisherUniverzita Karlova, Přírodovědecká fakultacs_CZ
dc.subjectHuntington's diseaseen_US
dc.subjectlentiviral vectorsen_US
dc.subjecttransgenesisen_US
dc.subjectminipigen_US
dc.subjectprotein aggregatesen_US
dc.subjectUCHL1en_US
dc.subjectubiquitin proteasome systemen_US
dc.subjectstriatumen_US
dc.subjectR6en_US
dc.subject2 HD mouseen_US
dc.subjectgad mutant mouseen_US
dc.subjectALSen_US
dc.subjectSOD1en_US
dc.subjecthuman fetal neural stem cellsen_US
dc.subjectspinal corden_US
dc.subjecttransplantationen_US
dc.subjectimmunosuppressionen_US
dc.subjecttacrolimusen_US
dc.subjecttraumatic spinal cord injury (SCI)en_US
dc.subjectcell-replacement therapyen_US
dc.subjectregeneration of the spinal corden_US
dc.subjectdifferentiationen_US
dc.subjectHuntingtonova chorobacs_CZ
dc.subjectlentivirové vektorycs_CZ
dc.subjecttransgenezecs_CZ
dc.subjectminiaturní prasecs_CZ
dc.subjecthuntingtincs_CZ
dc.subjectproteinové agregátycs_CZ
dc.subjectUCHL1cs_CZ
dc.subjectubiquitin proteázomový systémcs_CZ
dc.subjectstriatumcs_CZ
dc.subjectR6cs_CZ
dc.subject2 myšcs_CZ
dc.subjectgad myšcs_CZ
dc.subjectAmyotrofická laterální sklerózacs_CZ
dc.subjectSOD1cs_CZ
dc.subjectlidské fetální neurální kmenové buňkycs_CZ
dc.subjectmíchacs_CZ
dc.subjecttransplantacecs_CZ
dc.subjectimunosupresecs_CZ
dc.subjecttakrolimuscs_CZ
dc.subjectmotoneuroncs_CZ
dc.subjecttraumatické poškození míchycs_CZ
dc.subjectbuňková terapiecs_CZ
dc.subjectregenerace míchycs_CZ
dc.subjectdiferenciacecs_CZ
dc.titleModelovanie ochorenia a štúdium regeneračných procesov v Huntingtonovej chorobe a ALS in vivoen_US
dc.typerigorózní prácecs_CZ
dcterms.created2013
dcterms.dateAccepted2013-10-07
dc.description.departmentDepartment of Cell Biologyen_US
dc.description.departmentKatedra buněčné biologiecs_CZ
dc.description.facultyFaculty of Scienceen_US
dc.description.facultyPřírodovědecká fakultacs_CZ
dc.identifier.repId139875
dc.title.translatedModelovanie ochorenia a štúdium regeneračných procesov v Huntingtonovej chorobe a ALS in vivocs_CZ
dc.identifier.aleph001633743
thesis.degree.nameRNDr.
thesis.degree.levelrigorózní řízenícs_CZ
thesis.degree.disciplineCellular and Developmental Biologyen_US
thesis.degree.disciplineBuněčná a vývojová biologiecs_CZ
thesis.degree.programBiologyen_US
thesis.degree.programBiologiecs_CZ
uk.thesis.typerigorózní prácecs_CZ
uk.taxonomy.organization-csPřírodovědecká fakulta::Katedra buněčné biologiecs_CZ
uk.taxonomy.organization-enFaculty of Science::Department of Cell Biologyen_US
uk.faculty-name.csPřírodovědecká fakultacs_CZ
uk.faculty-name.enFaculty of Scienceen_US
uk.faculty-abbr.csPřFcs_CZ
uk.degree-discipline.csBuněčná a vývojová biologiecs_CZ
uk.degree-discipline.enCellular and Developmental Biologyen_US
uk.degree-program.csBiologiecs_CZ
uk.degree-program.enBiologyen_US
thesis.grade.csUznánocs_CZ
thesis.grade.enRecognizeden_US
uk.abstract.csNeurologické poruchy postihují více než 14 % světové populace a společně s traumatickým poškozením mozku a míchy představují významnou zdravotní a socioekonomickou zátěž. Výskyt dědičných a idiopatických neurodegenerativních poruch a akutních poškození CNS navíc zaznamenává globální nárůst a neurovědecká komunita je proto stavěna před množství nezodpovězených otázek. To je důvodem, proč lze pokládat výzkum poruch CNS za klíčový. Vzhledem k tomu, že zvířecí modely nemocí a traumatických poškození CNS mají nepostradatelnou úlohu v projekci výsledků základního výzkumu do klinické praxe, tato práce je zaměřena na vytvoření nových zvířecích modelů a jejich využití v preklinickém výzkumu. Vytvořili a charakterizovali jsme transgenní model miniaturního prasete pro Huntingtonovu chorobu, jenž je doposud jediným prasečím modelem a představuje velice hodnotný subjekt pro dlouhodobé testování bezpečnosti léčby. Dále jsme zkřížili již charakterizovaný myší model Huntingtonovy choroby s myším modelem gad postrádajícím expresi UCHL1 s výsledky, které potvrzují teorii o "ochranné" funkci agregátů mutovaného huntingtinu a vedou k předpokladu, že funkce UCHL1 v ubiquitin proteazomového systému mohou být v Huntingtonově chorobě narušené. Traumatické poškození a amyotrofická laterální skleróza (ALS) jsou dvěma...cs_CZ
uk.abstract.enNeurological disorders affect more than 14% of the population worldwide and together with traumatic brain and spinal cord injuries represent major health, public and economic burden of the society. Incidence of inherited and idiopathic neurodegenerative disorders and acute CNS injuries is growing globally while neuroscience society is being challenged by numerous unanswered questions. Therefore, research of the CNS disorders is essential. Since animal models of the CNS diseases and injuries represent the key step in the conversion of the basic research to the clinics, we focused our work on generation of new animal models and on their use in pre-clinical research. We generated and characterized transgenic minipig model of Huntington's disease (HD) which represents the only successful establishment of a transgenic model of HD in minipig which should be valuable for testing of long term safety of HD therapeutics. Next, we crossed the well characterized R6/2 mouse HD model with the gad mouse model which lacks the expression of UCHL1 which led to results that support the theory of "protective" role of mutant huntingtin aggregates and suggest that UCHL1 function(s) may be affected in HD disturbing certain branches of Ubiquitin Proteasome System. Traumatic spinal cord injury and Amyotrophic Lateral...en_US
uk.file-availabilityV
uk.grantorUniverzita Karlova, Přírodovědecká fakulta, Katedra buněčné biologiecs_CZ
thesis.grade.codeU
uk.publication-placePrahacs_CZ
uk.thesis.defenceStatusU
dc.identifier.lisID990016337430106986


Files in this item

Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record


© 2017 Univerzita Karlova, Ústřední knihovna, Ovocný trh 560/5, 116 36 Praha 1; email: admin-repozitar [at] cuni.cz

Za dodržení všech ustanovení autorského zákona jsou zodpovědné jednotlivé složky Univerzity Karlovy. / Each constituent part of Charles University is responsible for adherence to all provisions of the copyright law.

Upozornění / Notice: Získané informace nemohou být použity k výdělečným účelům nebo vydávány za studijní, vědeckou nebo jinou tvůrčí činnost jiné osoby než autora. / Any retrieved information shall not be used for any commercial purposes or claimed as results of studying, scientific or any other creative activities of any person other than the author.

DSpace software copyright © 2002-2015  DuraSpace
Theme by 
@mire NV