Nutriční stav u pacientů s Huntingtonovou nemocí a nutriční podpora

Abstract

Huntingtonova nemoc je autozomálně dominantně dědičné neurodegenerativní onemocnění projevující se poruchami hybnosti, kognitivních funkcí, chování a váhovým úbytkem, který je podmíněn multifaktoriálně. Cílem práce bylo zjistit, zda se u Huntingtovy nemoci vyskytují poruchy výživy, jaká je jejích etiologie a závažnost. U 10 pacientů bylo provedeno neurologické škálování, antropometrické vyšetření, hodnocení třídenního záznamu jídelníčku, měření manuálním dynamometrem, bioimpedanční analýza, nepřímá kolorimetrie a predikce výdeje energie. Aplikovali jsme algoritmy pro diagnostiku sarkopenie a malnutrice. U všech pacientů byl pozorován nechtěný pokles tělesné hmotnosti a u 4 z 10 se prokázala podvýživa. Nebyl nalezen rozdíl hodnot měřeného klidového metabolismu a vypočítaného dle prediktivní rovnice. Ukázalo se však, že striktní nutriční doporučení založené na těchto podkladech mohou v případě některých pacientů s HN být zavádějící, protože reálná spotřeba energie může být výrazně vyšší. Všichni pacienti měli pozitivní energetickou bilanci. Osvědčil se nový diagnostický algoritmus pro časnou diagnostiku sarkopenie. Pomocí bioimpedanční analýzy a vyšetření sily stisku ruky jsme identifikovali pravděpodobnou sarkopenii a již přítomnou sarkopenii u poloviny pacientů v našem souboru. Při screeningovém vyšetření...

Huntington's disease is a dominantly-inherited autosomal neurodegenerative disease manifested by disorders of motility, cognitive function, behaviour, and weight loss, which is conditioned multifactorially. The aim of the study was to determine whether there are eating disorders in Huntington's disease, as well as its etiology and severity. Neurological scaling, anthropometric examinations, evaluation of three-day diet records, measurements with a manual dynamometer, bioimpedance analyses, indirect colorimetry and predictions of energy expenditure were performed on 10 patients. Algorithms were applied for the diagnosis of sarcopenia and malnutrition. Unwanted weight loss was observed in all patients and 4 out of 10 showed malnutrition. No difference was found between the values of measured resting metabolism and calculated according to the predictive equation. However, it has been shown that strict nutritional recommendations based on this data can be misleading for some patients with HN, as real energy consumption can be significantly higher. All our patients had a positive energy balance. A new diagnostic algorithm for the early diagnosis of sarcopenia has proven its worth. Using bioimpedance analysis and examination of the force of the handshake, we identified possible sarcopenia and already-present...